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軟部腫瘍(悪性)

成人悪性軟部腫瘍の情報

軟部腫瘍という言葉は、乳癌、肺癌、胃癌などとちがって、普段見聞きしない言葉だと思います。これは文字通り、軟部組織(筋肉、脂肪組織、血管など)に発生する腫瘍のことで、乳癌などに比べるときわめて発生頻度が低いまれな腫瘍です。軟部組織に発生する原発性悪性腫瘍は肉腫と呼ばれ、癌(あるいは癌腫)とは区別されますが、悪性腫瘍を意味する(平仮名で書かれる)「がん」の一種であることには間違いありません。つまり転移を起こす可能性がある腫瘍です。一般的に、肉腫の転移は血行性であることがほとんどで、最も多い転移先は肺です。

 

成人に発生する軟部腫瘍のほとんどは、細胞の形態による分類で非円形細胞肉腫に分類されます。その中には脂肪肉腫、平滑筋肉腫、線維肉腫、滑膜肉腫など亜分類も含めると30種類以上の悪性腫瘍がありますが、悪性度、大きさ、発生部位の深さ(皮下などの体表面に近いものか、筋肉内など筋膜より深いもの)によって予後(生存率など治療結果)が似通ってくるため、個々の疾患名にかかわらず悪性度、大きさ、深さを参考に決められるステージ(病期)別に治療を行います。

治療について

治癒率の向上とともに、機能的に優れた患肢温存を目標として、精力的に治療に取り組んでいます。また再発や転移を来した難治性肉腫に対しても、新たな治療法の開発に取り組んでいます。

 

悪性度を3段階に分けることが一般的で、最も低いグレード1では大きさ、深さにかかわらず手術(広範切除術)のみ行っています。中等度悪性のグレード2、高悪性度グレード3の場合、浅いところに発生したものは大きさにかかわらず広範切除のみを行っています。またグレード2、3で深部発生であっても大きさが5センチ以下の場合は広範切除のみです。一方、グレード2や3で深いところに発生した5センチを超える腫瘍やは広範切除に加えて化学療法が可能な方には化学療法を勧めています。

 

病期分類別治療

 

ステージ

悪性度

大きさ

深さ

リンパ節転移

遠隔転移

治療

ⅠA

1

≦5センチ

問わず

なし

なし

広範切除

ⅠB

1

>5センチ

問わず

なし

なし

広範切除

ⅡA

2、3

≦5センチ

問わず

なし

なし

広範切除

ⅡB

2

>5センチ

なし

なし

広範切除

2

>5センチ

なし

なし

広範切除+化学療法

3

>5センチ

なし

なし

広範切除

3

>5センチ

なし

なし

広範切除+化学療法

1、2、3

問わず

問わず

あり

なし

広範切除+化学療法

1、2、3

問わず

問わず

問わず

あり

化学療法、その他

広範切除とは、腫瘍を腫瘍のみ切除するのではなく、腫瘍の周囲の正常組織とともに切除することです。悪性腫瘍を顕微鏡で観察すると腫瘍の周囲組織に浸潤していることが分かります。したがって肉眼的に腫瘍のみを切除すると再発することがほとんどです。したがって局所再発を少なくするためには周囲の正常組織を含めて切除することが必要になります。

軟部肉腫に対してはイフォスファミドとアドリアマイシンを用いた化学療法を行います。また、臨床試験としてジェムザールとドセタキセルを組み合わせた化学療法との比較試験を行っています。

 

消化管・腫瘍内科では四肢以外の軟部組織に発生し切除不能な悪性軟部肉腫の抗がん剤治療を担当しています。10万人あたり2人程度しか発生しない非常にまれな腫瘍であり、骨外性ユーイング肉腫、横紋筋肉腫、GISTなど一部を除き組織型毎の治療法は確立していません。アドリアマイシン、イホスファミド、パゾパニブ(ヴォトリエント:分子標的薬)などにより延命目的の治療を行います。

 

手術実績

診療実績(整形外科)(2002年~2015年)

 

症例数

非進行例

進行例

非進行例の5年生存率(%)

粘液線維肉腫/未分化多形型肉腫

44

32

12

78

脂肪肉腫

27

18

7

 

粘液型

20

13

5

100

脱分化型

4

3

1

33

多形型

3

2

1

50

平滑筋肉腫

28

15

13

76

悪性末梢神経鞘腫瘍

15

11

4

73

滑膜肉腫

11

7

4

100

類上皮肉腫

8

7

0

86
(10年 64%)

骨外性ユーイング肉腫

10

4

6

75

明細胞肉腫

4

2

2

100

胞巣状軟部肉腫

3

0

3

33
(進行例)

その他

10

5

5

80

手術実績(整形外科)(2002年~2015年)

部位

手術数

患肢温存

切断

大腿

70

69

1

殿部、鼠蹊部

34

34

0

下腿、膝

25

24

1

上腕、肩

26

26

0

前腕、肘

15

13

2

3

3

0

7

6

1

頚部、胸・腹壁

16

   

後腹膜

5

   

薬物療法症例数:新規患者数(消化管・腫瘍内科)

 

2009年

2010年

2011年

2012年

2013年

2014年

軟部肉腫

2

3

2

10

10

9

軟部肉腫の内訳(2012年-2014年)

平滑筋肉腫

10

GIST

4

脂肪肉腫

3

ユーイング肉腫

2

骨肉腫

2

悪性線維性組織球腫

1

明細胞肉腫

1

DSRCT

1

類上皮血管内皮腫

1

血管肉腫

1

その他

3

29